1. Was ist eine progressive supranukleäre Blicklähmung?
1.1 Definition und Ursachen der PSP
Die progressive supranukleäre Blicklähmung (PSP) ist eine seltene neurodegenerative Erkrankung, die durch eine fortschreitende Schädigung bestimmter Bereiche im Gehirn verursacht wird. Sie wird auch als Steele-Richardson-Olszewski-Syndrom bezeichnet, benannt nach den Forschern, die die Krankheit erstmals beschrieben haben.
Die genauen Ursachen der PSP sind noch nicht vollständig verstanden. Es wird angenommen, dass eine Kombination von genetischen und Umweltfaktoren eine Rolle spielt. Es wurden bestimmte genetische Mutationen identifiziert, die mit einem erhöhten Risiko für PSP in Verbindung gebracht werden, jedoch sind diese Mutationen bei den meisten Patienten mit PSP nicht vorhanden. Es wird auch angenommen, dass die Ansammlung von abnormalen Proteinen, insbesondere des sogenannten Tau-Proteins, im Gehirn eine Rolle bei der Entstehung der Krankheit spielt.
1.2 Diagnosestellung und Differentialdiagnosen
Die Diagnosestellung der PSP kann eine Herausforderung darstellen, da die Symptome zunächst unspezifisch sein können und mit anderen Erkrankungen wie Parkinson-Krankheit, Demenz oder Schlaganfall verwechselt werden können.
Die Anamnese und eine gründliche klinische Untersuchung sind wichtige Schritte bei der Diagnosestellung. Der Arzt wird nach den Symptomen und ihrem Verlauf fragen und verschiedene neurologische Tests durchführen, um die Funktionen des Nervensystems zu überprüfen. Eine Untersuchung der Augenbewegungen, insbesondere das Vorhandensein der charakteristischen Blicklähmung nach oben und unten, kann ein wichtiges diagnostisches Merkmal sein.
Neurologische Bildgebungsverfahren wie eine Magnetresonanztomographie (MRT) des Gehirns können durchgeführt werden, um andere mögliche Ursachen der Symptome auszuschließen. Es gibt auch spezifische diagnostische Kriterien, wie die von der National Institute of Neurological Disorders and Stroke (NINDS) und der Society for Progressive Supranuclear Palsy (PSP) entwickelten Kriterien, die Ärzten bei der Diagnosestellung helfen können.
Differentialdiagnosen umfassen andere neurodegenerative Erkrankungen wie Parkinson-Krankheit, multiple Systematrophie (MSA), frontotemporale Demenz und normale Druckhydrozephalus (NPH). Es ist wichtig, zwischen diesen verschiedenen Erkrankungen zu unterscheiden, da sie unterschiedliche Behandlungsansätze erfordern können.
Die genaue Diagnosestellung und Differentialdiagnose sollte von einem Facharzt für Neurologie oder einem Spezialisten für Bewegungsstörungen vorgenommen werden, um eine genaue Einschätzung zu gewährleisten.
Die fortgeschrittenen bildgebenden Verfahren wie die Positronenemissionstomographie (PET) und die Cerebrospinalflüssigkeitsanalyse können bei Bedarf zur weiteren Abklärung eingesetzt werden, sind jedoch nicht routinemäßig erforderlich.